Champ neuro

Introduction

Aspects cliniques généraux en cas de lésion du SNP

• Diminution/abolition des réflexes ostéotendineux
• Fasciculations : contractions musculaires brèves visibles à l’oeil nu n déplaçant pas le membre
• Déficit moteur
• Amyotrophie (signe majeur) usuellement absent au début
• Rétraction tendineuse
• Déficit sensitif : superficiel, thermo-algique, ataxie proprioceptive (le patient regarde vers le bas pour voir ses MI)
• Troubles végétatifs : hypotension orthostatique, troubles vasomoteurs, anomalies de la peau
• Pas de signes en faveur d’une atteinte du SNC (sauf lésion associée)

Examens complémentaires usuels

• Electromyogramme : permet de différencier les atteintes axonales (diminution des amplitudes des PA, activité spontanée au repos) d’une atteintes démyélinisantes (diminution des vitesses de conduction, allongement des temps de latences distales motrices)
• Biologie : cause métabolique, diabète
• Imagerie : recherche de compression nerveuse/radiculaire

Arbre décisionnel pour le diagnostic des neuropathies périphériques

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Les syndromes canalaires (mononeuropathie)

Définition : compression mécanique des nerfs périphériques
Mononeuropathie : atteinte d’un tronc spécifique

Syndrome du canal carpien : compression du nerf médian

• Paresthésie et hypoesthésie des 3 premiers doigts
• Signes de Tinel et Phalen peuvent être positifs
• Parfois secondaire à la grossesse, hypothyroïdie, diabète
• Traitement : orthèse de repos, injection de corticoïde, chirurgie

Syndrome du nerf ulnaire au coude

• Compression du nerf ulnaire dans la gouttière épitrochléo-olécranienne : mouvements répétés de F°/Ext° de coude, appui statique prolongé, séjour en réanimation

Syndrome du canal de Guyon

Syndrome du nerf interosseux postérieur

Compression du nerf fibulaire commun

• Au niveau du col de la fibula le plus souvent
• Travailleurs du bâtiment, agriculteur (travail au sol/à genou), patients en réanimmation (amyotrophie, compression sur barrière de lit)
• Déficit des releveurs du pied
• Amyotrophie de la loge antéro externe de la jambe

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Les syndromes radiculaires

• Compression des racines nerveuses lors de leur sortie de la moelle épinière, avant le foramen intervertébral
• Souvent sur pathologies ostéo-articulaires dégénératives (herbie discale, arthrose) mais aussi pathologies infectieuses et tumorales
• Attention aux souffrances médullaires associées (éléments centraux surajoutés)

Racine	Déficit sensitif	Déficit moteur
C5	Moignon de l’épaule	Deltoïde
C6	Face antérieure du bras Face latérale de l’avant bras Doigt : pouce +++	Biceps brachial + brachial antérieur
C7	Face postérieure de l’avant-bras Doigt : majeur +++	Triceps brachial
C8	Face médiale du bras et avantèbras Doigt : 5e +++	Fléchisseurs des doigts + interosseux

Racine	Déficit sensitif	Déficit moteur
L3-L4	Fesse Face antéro-latérale de la cuisse Face antéro-médiale du genou et de la jambe	Quadriceps +++ Tibial antérieur +
L5	Fesse Face post de la cuisse Face latérale de la jambe Face dorsale du pied	Extenseur des orteil Tibial antérieur Fibulaires
S1	Fesse Face postérieure de la cuisse et de la jambe Face plantaire du pied	Triceps sural +++

Syndrome de la queue de cheval

Clinique

• Troubles sensitifs : hypo ou anesthésie avec topographie variable, anesthésie en selle caractéristique (périnée, OGE, marge anale)
• Troubles moteurs : troubles de la marche ou paraplégie complète, souvent déficit moteur asymétrique
• Abolition des ROTS et des réflexes périnéaux
• Troubles vésico-sphinctériens : rétention aiguë d’urine, urgenturie, constipation

Etiologies

• Hernie discale +++
• Tumeurs : épendymomes ++
• Spondylodiscite : infection du disque vertébral
• Canal lombaire rétréci

=> Urgence neurochirurgicale +++

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Polyradiculonévrite

Syndrome de Guillain Barré

Clinique

• Déficit sensitivomoteur ascendant avec aréflexie ostéo-tendineuse

Evolution en 3 phases

1 – Phase d’extension

• Durée variable : de quelques jours à quelques semaines
• Début par phénomène sensitifs (paresthésie, picotements distaux) puis progressivement ascendants
• Symétrie des symptômes
• Paralysie distale qui touche les membres d’abord en proximal
• Parfois atteinte des muscles respi, déglutition -> réanimation

=> Plus la phase d’extension est rapide, moins bon est le pronostic pour les formes démyélinisantes

2 – Phase de plateau

• Déficit moteur d’intensité et de durée variable
• Aréflexie tendineuse
• Syndrome dysautonomique (tachycardie, bradycardie)

3 – Phase de récupération

• En ordre inverse de l’apparition des déficits
• En cas d’absence de récupération à 12-18 mois : état définitif
• 5% de décès, 15% de séquelles définitives

Complications à long terme : douleurs neuropathiques, déficits persistants, troubles proprioceptifs, rétractions

Examens complémentaires

• Clinique : histoire de la maladie
• Ponction lombaire
• Electromyogramme : ralentissement vitesse de conduction, blocs de conduction, augmentation des latences distales
• Biologie

Traitement

• Le plus rapidement possible
• But : stopper la réaction inflammatoire
• Points de vigilances en séance de rééducation : toujours bien évaluer la proprioception (ataxie, risque de chute), la motivation (récupération parfois très longue)

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Polyneuropathies

Polyneuropathie diabétique

Le diabète est responsable de nombreuses complications dans l’organisme, on parle d’organes cibles : coeur, cerveau, oeil, rein, pied, nerf, infections

Poolyneuropathie axonale longueur dépendante : atteinte diffuse et symétriques qui touche les extrémités distales des fibres nerveuses les plus longues (donc les membres inférieurs)

Mécanisme

• Ischémique : altération de la paroi des artères de petits calibres qui vont vasculariser les nerfs
• Toxicité directe de l’hypoglycémie (stress oxydatif)

Clinique

• Atteinte distale d’évolution ascendante, symétrique, à prédominance sensitive+++
• Atteinte des petites fibres : paresthésie, altération de la sensibilité thermo algique (mal perforant plantaire)
• Atteinte dysautonomique (trouble vésico-sphinctérien, trouble du transit, impuissance)

Eléments de vigilance sur le plateau technique

• Risque d’hypoglycémie (signe de tachycardie, sensation de faim brutale, frisson, tremblements, trouble de la coordination, de la concentration, etc)
• Attention aux troubles podologiques et si plaies
• Troubles visuels, facteurs de risque cardiovasculaire associés

Polyneuropathie alcoolique

• Toxicité de l’alcool sur les fibres nerveuses ou par carence vitaminiques associées (B1 B9)
• Hypoesthésie en chaussette
• Crampe nocture, fatigabilité à la marche
• Déficit moteur, amyotrophie distale
• Troubles cutanés et trophiques (dépilation anhydrose, ongles cassants)

Neuromyopathie de réanimation

• Faiblesse acquise en réanimation
• Syndrome qui recouvre polyneuropathie et la myopathie
• Touche les muscles périphériques et les muscles respiratoires
• Définition clinique : score MRC<48 (sur 60)

Facteurs de risque

• Sévérité du tableau médical, sepsis sévère
• Hyperglycémie
• Immobilisation prolongée

Physiopathologie complexe

• Dysfonction musculaire
• Altération de la capacité de régénération musculaire

Echelle pour s’assurer de la bonne coopération du patient

• RASS : niveau de conscience (+4=combatif; 0=éveillé et calme; -3=diminution modérée de la vigilance, -5= non réveillable). Si RASS supérieur ou égale à 3, procéder au CAM-ICU
• CAM-ICU : 4 critères (fluctuation de l’état mental, inattention, niveau de conscience altéré, pensée désorganisée)

Autres méthodes

• Handgrip : <11kg H ou <7kg F
• Evaluation M respiratoire PIM < 30cm d’H2O

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Syndromes plexiques

• Surtout plexus brachial
• Lésions favorisées chez les patients sous anesthésie générale + curares
• Tableau complexe, en “mosaïque” : déficit moteur et sensitif, abolition ROT
• Risque rétractions myotendineuse
• Récupération très longue, parfois incertaine

• Tumeurs primitives : nées dans le SNC
• Tumeurs secondaires : nés ailleurs dans le corps et métastasent jusqu’au cerveau
• Les tumeurs secondaires sont dix fois plus fréquent que les primitives

Examen histologiques systématique

• Toutes les lésions expansives intracrâniennes ne sont pas des tumeurs
• Stratification pronostique et décision thérapeutique

Classification de l’OMS

• Tumeurs neuroépithéliales : gliomes
• Tumeurs méningées primitives : méningiome
• Lymphomes primitif du SNC
• Tumers de la région sellaire
• Métastases intracrânienne (cérébrales, durales)

Classification histomoléculaire des gliomes

• 4 grades de malignité croissante
• I Astrocytome pilocytique ; II astrocytome ; III anaplasique, IV glioblastome

Métastases cérébrales : épidémiologie

Certains cancers donnent volontiers des métastases cérébrales :

• Mélanome
• Choriocarcinome
• Sein, poumon

Mode de découverte

3 grands modes de découverte des tumeurs intracrâniennes :

• Syndrome d’hypertension intracrânienne (HTIC) : céphalée, vomissement, oedème papillaire. Chez l’enfant : accroissement anormal du périmètre crânien, élargissement des fontanelles, dysjonction des sutures crâniennes. URGENCE
• Crise d’épilepsie
• Déficit focal : dépend de la localisation du processus expansif. Le déficit s’installe progressivement puis s’aggrave en “tâche d’huile”

Signes cliniques et localisation

• Frontal/calleuse : syndrome frontal
• Pariétale : hémihypoesthésie
• Temporale : aphasie, trouble mnésique
• Occipitale : QHL, HLH controlatérale
• Chiasmatique/sellaire : hémianopsie, déficit hormonaux par envahissement de la région hypothalamo-hypophysaire
• Noyaux gris et capsule interne : hémiparésie proportionnelle

• Méningiome : pas agressif, né depuis la dure-mère
• Lymphome : agressif
• Métastase

Prise en charge

• Objectif principal : conserver une bonne qualité de vie
• PEC multidisciplinaire

Céphalées

• Symptôme subjectif
• Douleur de l’extrémité céphalique

crânienne ou faciale

Définition par ICHD-3 : International Classification of Headaches Disorders

Céphalées primaires

• Définition : dysfonctionnement du SNC par activation des voies neurologiques de la douleur sans facteur causal
• Diagnostic : écarter une céphalée secondaire

Migraines

• Crise >4h

• Physiopathologie : hyperexcitabilité neuronale et dysfonctionnement des voies de régulation de l’hypothalamus et hypersensibilité lors de la libération neuropeptides vasodilatateurs
• Prévalence : 15%, 2F:1H (oestrogènes accroissent l’excitabilité cérébrale)
• Episodique <15j/mois ; chronique >15j/mois

Migraine sans aura

Céphalées ayant des caractéristiques spécifiques et des symptômes associés. 5 crise durant entre 4 à 72h chacune présentant 2 des 4 critères :

• Unilatérale
• Pulsatile
• Intensité modérée à sévère
• Aggravation par l’activité physique (dont la marche)

Associé à au moins 1 des 2 symptômes :

• Photophobie et phonophobie
• Nausées et/ou vomissements

Migraines avec aura (déficit neuro focal)

• Installation progressives en quelques minutes et dure moins de 60mn
• Plusieurs déficits possibles qui se succèdent : visuels, aphasie, sensitifs
• Facteur de risque indépendant d’AVC
• Puis mêmes critères que migraines sans aura

Facteurs déclenchant une crise de migraine

Facteurs psychologiques, hormonaux, stress, facteurs sensoriels (lumière, bruit), aliments, climatiques, habitudes alimentaire (jeûne, sevrage caféine)

Examens complémentaires si

• Modification du type de migraine, de la durée, de l’intensité
• Migraine débute après 50 ans
• Anomalie à l’examen clinique
• Migraine avec aura > 60mn
• Si doute sur autre diagnostic différentiel

Traitement

• de la crise : aspirine, AINS, triptans
• de fond (pour diminuer fréquence et intensité) : bétabloquant, antidépresseur, anti-épileptiques

Céphalées par abus médicamenteux

• 15j/mois par surconsommation des traitements de crise depuis plus de 3 mois
• Conséquences ou cause de l’augmentation des fréquences : risque de migraine chronique
  => Sevrage !

Céphalées de tension

• Interaction entre douleurs myogène (muscles péricranien) + neurologiques centraux (dysfonctionnement centre de régulation de la douleur)
• Forme épisodique (<15j/mois) ou chronique (>15j/mois pendant plus de 3 mois)
• Durée variable : quelques minutes à plusieurs jours
• Topographie : frontale en barre, postérieures avec irradiation vers le rachis cervical – bilatérales
• Intensité faible à modérée
• Caractère : serrement, brulure, étau, fourmillement
• Peuvent être améliorer par l’exercice physique
• Peuvent survenir dans un contexte psychologique particulier

Algies vasculaires de la face (AVF)

Céphalée trigémino-autonomiques : céphalées unilatérales et signes dysautonomiques

Prédomine chez l’homme jeune, association fréquente avec le tabac

Episodique : crises surviennent par période avec intervalle libre (90%)

Chronique : les crises se répètent au long cours sans rémission de plus de 3 mois (10%)

Durée variable : quelques minute, inférieur à 3h

Unilatérale, périorbitaire

Signes végétatifs : larmoiements, congestion nasale, transpiration de l’hémiface, myosis, ptosis

Quotidienne

Agitation psychomotrice important : irritabilité

Toujours faire imagerie devant une première crise d’AVF
Traitement médicamenteux

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Céphalées secondaires

• En rapport avec une cause sous-jacente : traumatisme, AVC, tumeur, toxiques, infection, affections des éléments péri-crâniens (dents, oreilles, nez, bouche)
• Céphalée perçues par le patient comme récentes et inhabituelles : céphalées secondaires
• Toute modification récente d’une céphalée ancienne

Drapeaux rouge

• Âge >50 ans
• FRD CV
• Traumatisme
  Cancer, AEG

• Toute céphalée brutale est une hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA)
• Toute céphalée progressive est un syndrome d’HTIC
• Toute céphalée fébrile est une méningite

Syndrome méningé

Triade

• Céphalées diffuses, constantes
• Raideur méningée, raideur de la nuque, manoeuvre méningées positive
• Vomissement, nausée : inconstants, parfois en jet

Etiologies

• Infectieuses : méningite/méningo-encéphalite
• Inflammatoire : auto-immune
• Neoplasiques (méningite carcinomateuses)
• Hémorragie méningée : rupture d’anévrisme

HTIC

Mécanisme : augmentation de la pression intra-crânienne par augmentation de volume d’au moins un des 3 compartiments physiologiques intracrânien : parenchyme, volume sanguin cérébral, volume du LCR

Symptômes

• Céphalées progressive intenses, durables, frontales ou occipitales
• Matinale ou seconde partie de la nuit
• Augmentée par les manoeuvres de Valsalva
• Vomissement soulagent momentanément la céphalée
• Antalgique peu efficace, peut aller jusqu’au coma

Complications

• Engagement cérébral
• Retentissement circulatoire sur la perfusion cérébrale
• Retentissement sur le nerf optique
• Risque d’ischémie

Causes d’une HTIC

• ACSOS (agression cérébrale systémique d’origine seocndaire)
• Parenchyme : tumeur, oedème
• Liquide céphalo spinal : hydrocéphalie
• Vaisseaux : AVC, hématome, thrombophlébites cérébrales
• Autres : embarrure, abcès

Traitement

Céphalées fébriles

URGENCE VITALE surtout avec purpura fulminans et une gangrène périphérique

Méningites : syndromes méningé + fièvre
Méningo-encéphalite : sd méningé + sd encéphalite + fièvre

Syndrome encéphalitique : inflammation de l’encéphale

• Trouble de la conscience
• Confusion, trouble du comportement
• Déficit neurologique
• Crise épileptiques

Hémorragie sous arachnoïdienne

• Irruption de sang artériel dans les espaces méningés
• Age médian 55 ans, rupture d’anévrisme dans 85% des cas (tabac, HTA)

• Céphalée brutale, explosive, sévère
• Radio : citernes (LCR) hyperdenses

Complications précoces

• Resaignement
• Vasospasme et ischémie cérébrale retardée
• Hydrocéphalie : accumulation du LCS

Complications chroniques

• Hydrocéphalies chroniques
• Epilepsie
• Troubles cognitifs

Introduction

• Une pathologie fréquente et silencieuse : plus de 150 000 cas en France en 2018, grave dans 10% ds cas
• Transfert de modalité de PEC avec d’autres lésions cérébrales acquis (LCA) comme les AVC ou d’autres maladies neuro-dégénératives (MND) comme Alzheimer, SEP ou Parkinson
• Touche tous les âges : enfant (chute;accident), jeune adulte (accident), personne âgée (chute). 1ère cause de décès de l’adulte jeune
• Cause de TC : AVP (50-70%), chute (20-30%), agression, tentative de suicide (défenestration, arme à feu)

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Evaluation du traumatisme crânien

Evaluation de la sévérité initiale : Glasgow Coma Scale

Sur 15 points : ouverture des yeux/4 ; réponse verbale/5 ; meilleure réponse motrice/6

TC	GCS	Parcours
TC grave (10%)	entre 3 et 8	réanimation
TC modérés (10-15%)	entre 9 et 12	hospitalisation
TC légers (75-80%)	entre 13 et 15	domicile

Evaluation du devenir : Glasgow Outcome Scale

• GOS 1 : décès
• GOS 2 : état végétatif
• GOS 3 : handicap sévère. Dépendant pour les AVQ
• GOS 4 : handicap modéré. Indépendant dans les AVQ
• GOS 5 : bonne récupération. Retour à la vie normal, légère déficiences motrices ou cognitives

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Classifications lésionnelles

Lésions primaire

Immédiatement présentes au moment du traumatisme

1. Plaie du scalp

2. Lésion osseuse

• Fracture voûte du crâne (embarrure)
• Fracture base du crâne (massif facial)
• Risque de fuite de LCR qui peut provoquer une infection
• Risque d’atteinte des nerfs crâniens

3. Lésions intra-crânienne extra-cérébrales

• Hémorragie méningée traumatique
• Hématome extra-dural (HED) : urgence vitale absolue, lentille biconvexe hyperdense
• Hématome sous-dural (HSD) aigu : chute de la personne âgée, du consommateur d’alcool, sd du bébé secoué. Lentille hyperdense à concavité interne et externe
• Hématome sous-dural (HSD) chronique : complication tardive. Aspect hypodense

4. Lésions encéphaliques

• Focales : occasionnées par le coup et le contre-coup du traumatisme, hématome intra-cérébral hyperdense au TDM à la phase initiale
• Lésions axonales diffuses : lésions de très petites tailles de la substance blanche

Lésions secondaires

Soit par évolution des lésions primaires, soit par agressions nouvelles

1. Hypertension intra-crânienne (HTIC)

• Secondaire à un effet de masse (oedème, hématome)
• Céphalées, vomissements
• Engagement cérébral : risque vital

2. Hydrocéphalie

• Dilatation ventriculaire
• Triade de symptômes : trouble de la marche, troubles cognitifs, troubles vésico-sphinctériens

3. Traumatisme crânio-facial

• Pronostic vital, fonctionnel, esthétique
• Déficit hypothalamo-hypophysaire : trouble sexo, fatigue

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Le TC grave

Prise en charge phase aigüe

• Par le SAMU : signes de détresse vitale (ventilation, hémodynamique), état de conscience (GCS), durée de la perte de conscience, bilan des lésions associées
• Vigilance : polytraumatisme, traumatisme cervicale associée
• Scanner cérébral en urgence : souvent total body scan pour le bilan des lésions associées
• Lésions chirurgicales d’emblées : HED, certains HSD, plaies cranio-cérébrale

Coma

• Définitions du coma : absence d’éveil et de manifestation de conscience

• Eveil (ou vigilance) : ouverture spontanée des yeux
• Perception consciente : capacité à interagir avec son environnement et avoir la conscience de soi
• Evaluation de la conscience : échelle CRS-R

Prise en charge : 3 objectifs

• Eviter l’aggravation des lésions cérébrales initiales
• Eviter l’aggravation secondaire des lésion
• Maintenir le patient en vie en assurant les fonctions essentielles (réanimation)

Phase de réveil du coma

• Etat pauci-relationnel : état de conscience minimal
• Evaluation : Wessex Head Injury Matrix (WHIM)
• Accueil en unité spécialisée

Amnésie post traumatique

Présentation clinique

• Confusion, agitation
• Désorientation temporo-spatiale
• Amnésie rétrograde (lacune amnésique)
• Amnésie antérograde (oubli à mesure)

La duré APT est un élément de sévérité, un critère pronostique
Evaluation sur échelle de GOAT (Galvston Orientation and Amnesia Test) : si score supérieur à 78 durant 3 jour de suite -> sortie APT

Séquelle neurologique d’un TC grave

• Atteinte neurologique : atteinte pyramidale, syndrome cérebelleux, mouvements anormaux, hypotonie axiale
• Atteinte des paires crânienne
• Troubles vésico-sphinctériens
• Troubles cognitifs et comportementaux : désorganisé, distrctible, rigide, persévérations frontales, hyperproductivité ou hypoproductivité globale
• Troubles de l’humeur : anxiété, dépression
• Autres : épilepsie, hydrocéphalie, ostéomes (POAN), SDRC, troubles endocriniens
• Troubles de la mémoire : rétrograde, antérograde, prospective (souvenir des événements à venir), mémoire de travail
• Troubles de l’attention et de la concentration
• Anosognosie
• Fatigue neurologique
• Syndrome frontal / dysexécutif : trouble de l’initiation, planification et contrôle de l’action, défaut de flexibilité, incapacité d’auto-correction

Prise en charge multi-disciplinaire

• Kinésithérapie : rééducation neurologique des déficiences
• Ergothérapeuthe, neuro-psychologue, orthophoniste

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Le TC léger

Définition

• Perte de connaissance initial inférieure à 30mn
• GCS entre 13 et 15
• APT < 24h
• Altération mentale au moment de l’accident : confusion, désorientation
• Anomalie neurologique transitoire

Evolution du TC léger

A 2 semaines

• Symptômes post trama : céphalée, vertige, asthénie
• Troubles émotionnels : anxiété, dépression, stress post traumatique

A 6 mois

• 44% de guérison incomplète
• Stress post-traumatique : 45%
• Retour au travail/étude : 1/3 n’ont pas repris
• Facteurs défavorables pour le retour au travail : lésions associées extra-crâniennes, douleurs, niveau d’éducation <11 ans d’études

Syndrome post-commotionnel

• Troubles somatiques : céphalée, vertige, troubles du sommeil, fatigue, troubles sensoriels (éblouissement à la lumière, intolérance au bruit)
• Troubles cognitifs : troubles de l’attention et de la mémoire de travail
• Troubles émotionnels : irritabilité, anxiété, dépression

Fréquents à la phase initiale
Persistance des troubles >3mois = syndrome post-commotionnel persistant

Syndrome post-commotionnel persistant

• Synptômes très variés : organique, psychologique et neuro-fonctionnel
• Red flag : ATCD de TC, psychiatriques, tiers responsable de l’accident, isolement, situation personnelle complexe

Conduite à tenir

• Activité physique : reconditionnement à l’effort
• PEC psychothérapeutique
• PEC courte, sans trop médicaliser

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Complication du coma et de la réanimation

• Cardio-vasculaires, respiratoires : TVP, AVC, encombrement, désadaptation à l’effort, pneumopathies acquise sous ventilation mécanique (PAVM)
• Cutanées : escarres
• Nerveuses : lésions tronculaires, compression, lésions plexiques (plexus brachial), spasticité (si lésion pyramidale)
• Musculaire : neuromyopathie de réanimation (atteinte nert et/ou muscle), rétraction
• Articulaire : capsulite d’épaule, SDRC, perte d’amplitude articulaire
• Cognitive, psychiatrique et psychologique : syndrome post-traumatique, anxiété
• Trouble de la déglutition

La moelle épinière

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Les voies motrices

Fasiceau pyramidal (cortico-spinal)

Les voies extra-pyramidales

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Les voies sensitives

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Les grands syndromes cliniques

Syndrome transverse total

• Déficit sensitif à tous les modes
• Déficit moteur complet

Syndrome de Brown-séquard

Lésion d’une hémi-moelle

Homolatéral

• Déficit moteur (faisceau pyramidal)
• Anesthésie épicritique et proprioceptive (faisceau cordonal postérieur)

Controlatéral

• Anesthésie thermo-algique (faisceau spino-thalamique)

Syndrome synringomyélique

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Syndrome lésionnel

Correspond à l’atteinte au niveau du siège de la compression, équivalent à un syndrome périphérique

• Sensibilité : douleur dans le dermatome, hypoesthésie
• Motricité : déficit, abolition ROT dans le territoire métamérique en cause, amyotrophie

Syndrome sous-lésionnel

Correspond à l’atteinte des voies longue descendantes et ascendantes au niveau de la lésion

• Motricité : déficit moteur, syndrome pyramidal
• Sensibilité : anesthésie/hypoesthésie, dysesthésies
• Troubles vésico-sphinctériens, ano-rectaux, génito-sexuels

Phase 1 : choc spinal

• Paralysie flasque : paralysie complète (volontaire et réflexe)
• Anesthésie à tous les modes
• Fonction neurovégétative altérée : troubles circulatoire, de la régulation thermique, digestif, vésico-sphinctériens

Phase 2 : automatisme médullaire

A 2 semaines – 2 mois

• Persistance des troubles sensitivo-moteurs
• Paralysie spastique : réapparition des ROT et apparition de la spasticité
• Conséquences : exagération ROT (vifs, polycinétiques, diffusés), hypertonie spastique, spasme en flexion/extension, contractures

Evaluation des niveaux d’atteinte

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Score ASIA

Evaluation motrice : cotation MRC

Définir le niveau moteur et sensitif

Niveau moteur défini par le dernier muscle clé côté supérieur ou égale à 3, à condition que les muscles sus-jacents soient intacts (côtés à 5)

Niveau sensitif défini par le dernier dermatome sain pour la piqûre et le toucher
Evaluation sensitive : cotation 0 (absente), 1 (diminuée, incluant hyperesthésie), 2 (normale), NT (non testable)

Echelle de déficience ASIA : caractère complet/incomplet

• A = Complet : aucune sensibilité ou motricité dans le territoire S4-S5 (pas de sensibilité anale)
• B = Incomplet sensitif : récupération sensitif (sensibilité anale) mais pas la motricité
• C = Incomplet moteur : motricité préservée au-dessous du niveau lésionnel avec plus de la moitié des muscles inférieur à 3 (motricité non fonctionnelle)
• D = Incomplet moteur : idem mais avec au-moins la moitié des muscles à un niveau supérieur ou égal à 3
• E = Normal : sensibilité et motricité normales. Il peut persister des anomalies des réflexes

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Prise en charge et objectifs fonctionnels

Niveau de lésion et autonomie

• C4 et au-dessus ; pas de préhension possible, dépendance complète AVQ
• C5 : prise bi-manuelle, conduite FRE avec fourche
• C6 : préhension monomanuelle possible avec effet ténodèse
• C7 : idem + transferts en autonomie, FRM sur terrain régulier
• C8 : indépendance complète FRM
  T1 : idem + alimentation, sondage et toilette autonome
• T2-T9 : indépendant pour tout, pas de marche
• T10 – L2 : marche possible avec orthèse en intérieur
• L3-L5 : autonomie marche avec orthèses

Objectifs

• Prévention des complications
• Aide à la récupération (lésions complètes)
• Gestion des incapacités (lésions incomplètes)
• Valorisation des capacités restantes
• Réadaptation

=> Autonomie maximale en fonction du niveau, éducation thérapeutique

Rééducation

Verticalisation

• Sur table de verticalisation
• Prévention des complications respiratoires, transit, réadaptation assise, prévention ostéoporose

Lutte contre déformation

• Flessum du coude, extensum poignet, doigts
• Eviter limitation flexion de hanche et rotation, flexion de genou

Travail des transferts

• Types de transferts
• Protection des épaules
• Protection sous-lésionnelle

Travail de l’autonomie

• Toilettage, habillage, sondage, exonération, alimentation
• Prévention des escarres

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Complications

Hypotention orthostatique

• 80% des paraplégiques
• Mettre bas de contention et gaine abdominale en cas de verticalisation

Hyper-réflexie autonome (HRA)

• Patient avec lésion médullaire supérieur ou égale à T6
• Décharge sympathique à cause d’un stimuli nociceptif sous-lésionnel : augmentation brutale de la tension artérielle, malaise, céphalée, sueurs, hyperthermie
• Urgence thérapeutique : appeler médecin
• Faire baisser TA : retirer les contention, baisser les jambes

Accidents thrombo-embolique

• Thromboses veineuses profondes : fréquentes dans les premiers mois
• Embolie pulmonaire
• Prévention : traitement anticoagulant, bas de contention

Spasticité

• Libération des réflexes spinaux par manque d’inhibition corticale
• Hypertonie spastique
• Conséquences : raideur, rétractions articulaires, attitudes vicieuses, majoration du risque d’escarre
• Spasticité peut être majorée par des épines irritatives

Les épines irritatives

• Problèmes urinaires : infections urinaires, lithiases
• Escarre, plaie, ongles incarné
• Constipation, fécalome
• Paraostéoarthropathies/ostéomes
• TVP

Douleurs

• Douleurs neuropathiques sous-lésionnelles : sensations de brûlure, décharges électriques, piqûres
• Douleurs d’épaules dues à la surutilisation des MS

Troubles vésico-sphinctériens

• Dyssynergie vésico-sphinctérienne, rétention
• Hyperactivité détrusorienne : incontinence sur urgenturie, risque de reflux vésico-urétal
• Risque de complications infectieuses et insuffisance rénale
• Sondage : minimum 5 par jour (autonomie parfois possible à partir de C6)

Troubles ano-rectaux

• Constipation fréquente : 45 à 95%
• Paralysie motrice des abdominaux
• Dyssynergie ano-rectale
• Traitement par laxatifs, adaptation alimentaire, irrigation colique trans-anale

Troubles génito-sexuels

• Dysérection, dyséjaculation, dysorgasmie
• Traitement par médicament, vacuum, prothèse pénienne, injection intra-caverneuses

Escarres

• Lésion cutanée ischémique liée à une compression prolongée des tissus mous entre un plan dur et les saillies osseuses
• 4 stades : érythème (rougeur), désépidermisation, plaque de nécrose, perte cutanée profonde
• Prévention : matelas adapté, alternance position au lit, soulèvement par push-up toutes les 15mn au fauteuil, observation régulière de l’état cutanée

Para-ostéo-arthropathies neurogène (POAN)

• Ossification de localisation anormale se développant dans le tissus conjonctif des parties molles périarticulaires (ostéome)
• Toujours en sous-lésionnel, au voisinage des grosses articulations (hanche, genou, coude, épaule)
• Clinique : douleur, limitation amplitude articulaire (ankylose complète), tuméfaction
• Prévention : kinésithérapie précoce

Respiratoire

• Lésion au-dessus de C4 : paralysie phrénique impose une assistance ventilatoire
• Lésion entre C4 et moelle dorsale haute : autonomie respiratoire avec fonction diaphragmatique préservée, mais précaire car paralysie des muscles intercostaux et abdominaux
• Perte des muscles expiratoires : toux inefficace et risque d’encombrement bronchique

Synringomyélie

• Développement d’une cavité remplie de liquide céphalo-spinal à l’intérieur de la moelle
• Peut menacer une perte fonctionnelle d’un ou plusieurs métamères
• Toute modification de l’examen neurologique doit y faire penser ++

Ostéoporose

Se développe rapidement en sous-lésionnel : diminution des contraintes en pesanteurs et en sollicitation, diminution du débit sanguin osseux

Risque de fractures spontanées

Le système vestibulaire

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Le vestibule

Il contient :

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Le syndrome vestibulaire

Syndrome vestibulaire périphérique (harmonieux)

Atteinte périphérique (labyrinthe ou nerf vestibulo-cochléaire) : association de signes cochléaires et vestibulaires

• Vertige avec grande crise rotatoire, vomissement, anxiété
• Signes cochléaires souvent présents : acouphène, hypoacousie
• Romberg labyrinthique

Etiologie : vertige positionnel paroxystique bénin (VPPB), maladie de ménière, névrite vestibulaire

Syndrome vestibulaire central (dysharmonieux)

Atteinte centrale (noyaux et voies vestibulaires) : signes vestibulaires seuls

• Trouble de l’équilibre au premier plan
• Vertiges modérés ou absents
• Nystagmus franc, parfois localisateur : rotatoire (lésion bulbaire) ou vertical (lésion mésencéphalique)
• Autres anomalies d’examens (Romberg) absentes ou non systématisées
• Signes neurologique d’atteinte du tronc cérébrale associés
• Pas de signes cochléaires
• Etiologies : AVC, tumeur tronc cérébral, SEP

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Description des signes et symptômes

Vertiges : illusion de déplacement du sujet (rotation, tangage, verticale) par rapport aux objets environnants (ou inversement). Impression de “tête qui tourne”, déclenchement ou aggravation par des changement de position. Signes végétatifs d’accompagnement : nausée, pâleur, sueurs, bradycardie, anxiété

Troubles de la marche et de l’équilibre : enbardées latérales toujours du même côté, instabilité

Nystagmus : mouvement oculaire involontaire fait de deux secousses inégales (l’une lente et l’autre rapide). La saccade rapide définit le sens du nystagmus.

Ataxie vestibulaire : signe de Romberg labyrinthique (inclinaison latérale toujours du même côté après fermeture des yeux), déviation index, déviation de la marche

Les 12 paires de nerfs crâniens

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Fonctions des nerfs

I – Olfactif	Odorat (+goût) Si lésion : anosmie (perte de l’odorat)
II – Optique	Vision
III – Oculomoteur	Motricité occulaire Si lésion : ptosis, regard vers le bas et en dehors + mydriase
IV – Trochléaire	Motricité occulaire Si lésion : impossibilité de regarder en bas et en dedans, oeil surélevé dans le regard horizontal
V – Trijumeau	Sensibilité de la face + 2/3 ant de la langue Innervation muscles masticateurs
VI – Abducens	Motricité occulaire Si lésion : impossibilité de porter l’oeil en dehors. Au repos, l’oeil est légèrement dévié vers le dedans
VII – Facial	Sensitif : pavillon de l’oreille Sensoriel : goût du 2/3 ant de la langue Moteur : la plupart des muscles peauciers du visage
VIII – vestibulo-cochléaire	Audition (partie cochléaire) Equilibre (partie vestibulaire)
IX – Glossopharyngien	Moteur : muscles du pharynx, dont déglutition Sensorielle : 1/3 post de la langue Si lésion : Fausses routes Signe du rideau : déviation de la luette du côté sain (la partie non paralysée attire la luette de son côté)
X – Vague	Fonctions végétatives : coeur, poumons, intestins, surrénéales, pancréas Motricité : pharynx (voile du palais), larynx (cordes vocales) Si lésions : asymétrie du voile, trouble déglutition, trouble de la phonation (voix bitonale) Signe du rideau
XI – Accessoire	Pharynx, larynx SCOM, trapèze
XII – Hypoglosse	Motricité de la langue Si lésion : langue déviée du coté lésé si la langue est tirée à l’extérieure, du côté sain si la langue est dans la bouche

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Nerf optique

Les voies optiques

Déficit visuel selon la localisation de la lésion

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Motricité occulaire

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Nerf facial

Anatomie

Paralysie facial périphérique (PFP)

Paralysie faciale centrale (PFC)

Schéma récapitulatif

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La langue

Motricité	Sensibilité	Sensoriel
Intégralement par le XII	2/3 ant par le V 1/3 post par le X	2/3 ant par le VII 1/3 post par le IX