Introduction

Aspects cliniques généraux en cas de lésion du SNP

• Diminution/abolition des réflexes ostéotendineux
• Fasciculations : contractions musculaires brèves visibles à l’oeil nu n déplaçant pas le membre
• Déficit moteur
• Amyotrophie (signe majeur) usuellement absent au début
• Rétraction tendineuse
• Déficit sensitif : superficiel, thermo-algique, ataxie proprioceptive (le patient regarde vers le bas pour voir ses MI)
• Troubles végétatifs : hypotension orthostatique, troubles vasomoteurs, anomalies de la peau
• Pas de signes en faveur d’une atteinte du SNC (sauf lésion associée)

Examens complémentaires usuels

• Electromyogramme : permet de différencier les atteintes axonales (diminution des amplitudes des PA, activité spontanée au repos) d’une atteintes démyélinisantes (diminution des vitesses de conduction, allongement des temps de latences distales motrices)
• Biologie : cause métabolique, diabète
• Imagerie : recherche de compression nerveuse/radiculaire

Arbre décisionnel pour le diagnostic des neuropathies périphériques

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Les syndromes canalaires (mononeuropathie)

Définition : compression mécanique des nerfs périphériques
Mononeuropathie : atteinte d’un tronc spécifique

Syndrome du canal carpien : compression du nerf médian

• Paresthésie et hypoesthésie des 3 premiers doigts
• Signes de Tinel et Phalen peuvent être positifs
• Parfois secondaire à la grossesse, hypothyroïdie, diabète
• Traitement : orthèse de repos, injection de corticoïde, chirurgie

Syndrome du nerf ulnaire au coude

• Compression du nerf ulnaire dans la gouttière épitrochléo-olécranienne : mouvements répétés de F°/Ext° de coude, appui statique prolongé, séjour en réanimation

Clinique

• Paresthésies du V + face médiale du IV
• Signe de Froment positif
• Faiblesse des interosseux : signe du croisement (impossibilité de superposer médius sur index)
• Amyotrophie éminence hypothénar

Syndrome du canal de Guyon

• Compression du nerf ulnaire
• Paresthésie des 2 derniers doigts
• Amyotrophie hypothénar, interosseux, adducteur du pouce
• Beaucoup plus rare que syndrome du canal carpien

Syndrome du nerf interosseux postérieur

• Compression du nerf radial
• Mouvements de pronosupination répétés, violonistes
• Extension de poignet préservé mais déficit des extenseurs des doigts

Compression du nerf fibulaire commun

• Au niveau du col de la fibula le plus souvent
• Travailleurs du bâtiment, agriculteur (travail au sol/à genou), patients en réanimmation (amyotrophie, compression sur barrière de lit)
• Déficit des releveurs du pied
• Amyotrophie de la loge antéro externe de la jambe

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Les syndromes radiculaires

• Compression des racines nerveuses lors de leur sortie de la moelle épinière, avant le foramen intervertébral
• Souvent sur pathologies ostéo-articulaires dégénératives (herbie discale, arthrose) mais aussi pathologies infectieuses et tumorales
• Attention aux souffrances médullaires associées (éléments centraux surajoutés)

Racine	Déficit sensitif	Déficit moteur
C5	Moignon de l’épaule	Deltoïde
C6	Face antérieure du bras Face latérale de l’avant bras Doigt : pouce +++	Biceps brachial + brachial antérieur
C7	Face postérieure de l’avant-bras Doigt : majeur +++	Triceps brachial
C8	Face médiale du bras et avantèbras Doigt : 5e +++	Fléchisseurs des doigts + interosseux

Racine	Déficit sensitif	Déficit moteur
L3-L4	Fesse Face antéro-latérale de la cuisse Face antéro-médiale du genou et de la jambe	Quadriceps +++ Tibial antérieur +
L5	Fesse Face post de la cuisse Face latérale de la jambe Face dorsale du pied	Extenseur des orteil Tibial antérieur Fibulaires
S1	Fesse Face postérieure de la cuisse et de la jambe Face plantaire du pied	Triceps sural +++

Syndrome de la queue de cheval

Clinique

• Troubles sensitifs : hypo ou anesthésie avec topographie variable, anesthésie en selle caractéristique (périnée, OGE, marge anale)
• Troubles moteurs : troubles de la marche ou paraplégie complète, souvent déficit moteur asymétrique
• Abolition des ROTS et des réflexes périnéaux
• Troubles vésico-sphinctériens : rétention aiguë d’urine, urgenturie, constipation

Etiologies

• Hernie discale +++
• Tumeurs : épendymomes ++
• Spondylodiscite : infection du disque vertébral
• Canal lombaire rétréci

=> Urgence neurochirurgicale +++

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Polyradiculonévrite

Syndrome de Guillain Barré

Atteinte de la racine et du nerf

Contexte post infectieux fréquent
2 grandes formes

• Atteinte démyélinisante
• Atteinte motrice pure (AMAN)

Physiopathologie

Pathologie auto-immune complexe

Clinique

• Déficit sensitivomoteur ascendant avec aréflexie ostéo-tendineuse

Evolution en 3 phases

1 – Phase d’extension

• Durée variable : de quelques jours à quelques semaines
• Début par phénomène sensitifs (paresthésie, picotements distaux) puis progressivement ascendants
• Symétrie des symptômes
• Paralysie distale qui touche les membres d’abord en proximal
• Parfois atteinte des muscles respi, déglutition -> réanimation

=> Plus la phase d’extension est rapide, moins bon est le pronostic pour les formes démyélinisantes

2 – Phase de plateau

• Déficit moteur d’intensité et de durée variable
• Aréflexie tendineuse
• Syndrome dysautonomique (tachycardie, bradycardie)

3 – Phase de récupération

• En ordre inverse de l’apparition des déficits
• En cas d’absence de récupération à 12-18 mois : état définitif
• 5% de décès, 15% de séquelles définitives

Complications à long terme : douleurs neuropathiques, déficits persistants, troubles proprioceptifs, rétractions

Examens complémentaires

• Clinique : histoire de la maladie
• Ponction lombaire
• Electromyogramme : ralentissement vitesse de conduction, blocs de conduction, augmentation des latences distales
• Biologie

Traitement

• Le plus rapidement possible
• But : stopper la réaction inflammatoire
• Points de vigilances en séance de rééducation : toujours bien évaluer la proprioception (ataxie, risque de chute), la motivation (récupération parfois très longue)

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Polyneuropathies

Atteinte de toutes les fibres nerveuses en fonction de leur longueur (atteinte longueur-dépendante)
Attaque les fibres les plus longues en premier
Atteinte de plusieurs fibres en même temps, mais pas les racines

Polyneuropathie diabétique

Le diabète est responsable de nombreuses complications dans l’organisme, on parle d’organes cibles : coeur, cerveau, oeil, rein, pied, nerf, infections

Poolyneuropathie axonale longueur dépendante : atteinte diffuse et symétriques qui touche les extrémités distales des fibres nerveuses les plus longues (donc les membres inférieurs)

Mécanisme

• Ischémique : altération de la paroi des artères de petits calibres qui vont vasculariser les nerfs
• Toxicité directe de l’hypoglycémie (stress oxydatif)

Clinique

• Atteinte distale d’évolution ascendante, symétrique, à prédominance sensitive+++
• Atteinte des petites fibres : paresthésie, altération de la sensibilité thermo algique (mal perforant plantaire)
• Atteinte dysautonomique (trouble vésico-sphinctérien, trouble du transit, impuissance)

Eléments de vigilance sur le plateau technique

• Risque d’hypoglycémie (signe de tachycardie, sensation de faim brutale, frisson, tremblements, trouble de la coordination, de la concentration, etc)
• Attention aux troubles podologiques et si plaies
• Troubles visuels, facteurs de risque cardiovasculaire associés

Polyneuropathie alcoolique

• Toxicité de l’alcool sur les fibres nerveuses ou par carence vitaminiques associées (B1 B9)
• Hypoesthésie en chaussette
• Crampe nocture, fatigabilité à la marche
• Déficit moteur, amyotrophie distale
• Troubles cutanés et trophiques (dépilation anhydrose, ongles cassants)

Neuromyopathie de réanimation

• Faiblesse acquise en réanimation
• Syndrome qui recouvre polyneuropathie et la myopathie
• Touche les muscles périphériques et les muscles respiratoires
• Définition clinique : score MRC<48 (sur 60)

Facteurs de risque

• Sévérité du tableau médical, sepsis sévère
• Hyperglycémie
• Immobilisation prolongée

Physiopathologie complexe

• Dysfonction musculaire
• Altération de la capacité de régénération musculaire

Echelle pour s’assurer de la bonne coopération du patient

• RASS : niveau de conscience (+4=combatif; 0=éveillé et calme; -3=diminution modérée de la vigilance, -5= non réveillable). Si RASS supérieur ou égale à 3, procéder au CAM-ICU
• CAM-ICU : 4 critères (fluctuation de l’état mental, inattention, niveau de conscience altéré, pensée désorganisée)

Autres méthodes

• Handgrip : <11kg H ou <7kg F
• Evaluation M respiratoire PIM < 30cm d’H2O

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Syndromes plexiques

• Surtout plexus brachial
• Lésions favorisées chez les patients sous anesthésie générale + curares
• Tableau complexe, en “mosaïque” : déficit moteur et sensitif, abolition ROT
• Risque rétractions myotendineuse
• Récupération très longue, parfois incertaine

Tableau clinique selon la zone touchée

Les complications

Les troubles associés

Echelle de Barthel

La spasticité

Echelle d’Ashworth

Rééducation et neuroplasticité

• le travail en intensité : les résultats fonctionnels de la rééducation sont améliorés lorsque l’intensité et la durée des exercices sont augmentées, sans dépasser 2 heures
  le travail en répétition du geste en favorise l’apprentissage. L’entraînement en quantité améliorera la qualité de la tâche effectuée. Ce principe s’applique évidemment à la marche, comme l’a développé Hesse avec le Gait-trainer
• le travail en « tâche orientée » : comme expliqué précédemment, c’est l’apprentissage d’une tâche précise à visée fonctionnelle qui va permettre d’optimiser l’efficacité de la rééducation

Rééducation en phase de récupération

Rééducation de la NSU

Prise en charge rééducative de la spasticité

• Renforcement musculaire : n’augmente pas la spasticité
• Mouvements passifs répétés de 30mn : induit une réponse au niveau de la représentation corticale du muscle sous l’effet des inductions proprioceptives

Stimulation des récepteurs sensoriels

• Stimulation de la stabilisation du tronc : position sphynx, mise au fauteuil
• Initiation de la commande du MI en DD, DV
• Initiation de la commande du MS : mobilisation scapulo-thoracique, mobilisation chaîne ouverte, en appui (épaule sur coude, coude sur main)
• Initiation à la dissociation des ceintures
• Rééquilibration des appuis : prise de conscience du déficit d’appui côté hémiplégique par appui sur le bassin
• Passage assis debout, amélioration de l’équilibre debout

Les défauts de la marche du patient hémiplégique

Correction ou non de la marche ?

Amélioration du schéma de marche

Contrôle de la phase d’appui : tenue unipodal (combat de genou), pont fessier unipodal, fente avec contrôle du genou (sur talon, plante du pied, métatarsien, orteil), contrôle du genou sur skate (extension et flexion de hanche sur skate)

Marche, escaliers et réentraînement à l’effort

Rééducation du MS

Tableau récapitulatif clinique du syndrome cérébelleux

Evaluation de la marche

Principes

Atteinte frustre

Principes d’apprentissage

Les modalités de l’apprentissage moteur

Exercice de marche

Exercices en balnéothérapie

Contrôle et précision du mouvement

• Réalisation main-bouche

• Amélioration de la gestuelle avec des stabilisations rythmées : poussée lente puis relâchement lent, puis rapide/rapide, rapide/lent, pourssée lente puis relâchement brutal
• Amélioration de la coordination globale : mettre jeton dans une boîte, passer tige dans des anneaux, rattraper un ballon au rebond, etc
• Exercer main forte (prise marteau), prises fines, dissociation des 2 prises, travail d’écriture

Rééducation de patients ayant une atteinte intermédiaire

Réentrainement à l’effort et activité de loisir

• Fléchette, frisbee
• Peinture, dessin
• Gymnastique chinoise

Rééducation de patients ayant une atteinte profondes

Triade clinique de la MPI

Signes associés à la triade

Traitement à la L-Dopa

Complications motrices liées au traitement

• Première phase : “lune de miel”, dure entre 1 et 10 ans, gêne motrice modérée
• Deuxième phase : peut durer 20 ans, marquée par des fluctuations : akinésie de fin de dose qui deviennent de plus en plus marquées (effets “on-off”), dyskinésies de milieu de dose.
• Troisième phase : perte d’efficacité de la L-Dopa

Echelles d’évaluation

Les retentissements fonctionnels de la MPI

Observation morphostatique

Troubles associés

Objectifs de rééducation selon les stades

• Niveau I : incitation aux exercices physiques réguliers qui vont permettre au patient de développer des capacités respiratoires, de mobilité, d’équilibre, de posture et aérobies : parcours de marche, AAA et renfo des stabilisateurs de la scapula, exercices d’équilibre et de SDR, gymnastique, assouplissement et étirement des ceinture, entretien ampliation thracique
• Niveau II
  • Phase “On” : période de bonne performance motrice (déblocage) : la rééducation s’intéresse aux nouvelles difficultés apparues dans les AVQ : lutte contre rétropulsion (cure de procubitus, déplacement contre résistance), AAA, amélioration dissociation des ceintures, gym, travail d’écriture (écrire large avec un gros stylo)
  • Phase “Off” (akynésie) : pas d’exercices actifs, entretien de l’état orthopédique, apprentissage des moyens de contrôle des effets de blocage, massages et relaxation, mobilisations globales avec ballon de Klein
• Niveau III : maintenir le meilleur niveau d’autonomie et de confort du patient : exercices fonctionnels AVQ, techniques de retournement et transfert, moyen de facilitation contre le freezing, prévention du DD et kiné respiratoire

Protocole de rééducation

• Utillisation d’indiçage visuel et sonore
• Anticipation mentale sur les points clés
• Répétition des tâches et leur décomposition en sous-programmes
• Exercices fonctionnels
• Travail en endurance
• Education à la santé : exercices physique, auto-rééducation
• Pratique de la relaxation et exercices respiratoires
• Prévention des troubles musculo-squelettiques

Rééducation niveau I

Rééducation niveau II

Bilan clé pour évaluer la marche

Les gestes starter

Remédier à la bradykinésie

Niveau IV et V

Objectifs de la KR

Liste de lecture youtube

• 01 – Retournement
• 02 – Relevé depuis le DD
• 03 – Push up
• 04 – Transfert fauteuil-chaise
• 05 – RDS
• 06 – RDS guidé

Tableau clinique

Echelle EDSS : évaluation du stade du patient

Bilan à réaliser selon l’EDSS

Rééducation

Principes généraux

Objectifs et moyens selon les phases

Axes de rééducation selon l’EDSS

Les grands axes de rééducation pour EDSS entre 1 et 6

• Renforcement musculaire : global et analytique dans les premiers temps de la SEP
• Quand les déficits s’aggravent : renfo par chaînes facilitatrice ou mode excentrique.
• Résistance faible, surveiller l’apparition de la fatigue (tremblement, mouvements imprécis) : repos assis ou allongé

Amélioration de l’équilibre statique et dynamique

A travers les séquences de redressement

• amélioration des appuis
• sollicitation du maintien postural et du redressement
• amélioration de l’équilibre statique puis dynamique, en utilisant
  • des pressions déséquilibrantes résistées
  • déstabilisations rythmiques
  • avec activité de force et d’adresse des MS (envoi et réception de ballons) amélioration des transferts de poids.Le MK choisit la position de départ en fonction

Correction des défauts de la marche

Correction du récurvatum de genou causé par l’équin spastique, le déficit de sensibilité profonde, déficit de contrôle moteur des extenseurs ou fléchisseurs de genou ou la spasticité du quadriceps.

Réentrainement à l’effort

L’intérêt de l’exercice physique et du réentraînement à l’effort a été démontré, notamment chez les patients dont le score EDSS est inférieur à 6, avec de nombreux bénéfices : augmentation de la force musculaire et de la capacité aérobie, diminution du sentiment dépressif, meilleure récupération et augmentation du seuil de fatigabilité

Sport d’endurance à privilégier : marche, natation, vélo

Amélioration de l’indépendance fonctionnelle à partir du stade 6

• Entretien de la marche

L’échelle ASIA

Les principales complications du blessé médullaire

Les paramètres spirométriques

Evolution et pronostic

L’échelle de Boubée

Limitations d’activité

Objectifs de rééducation en phase initiale

Principes : anticipation et prévention

Objectif de la rééducation en SSR

Techniques de rééducation proposées aux blessés médullaires en réponse aux objectifs

Apprentissage des retournements

Apprentissage des push-up

• Consigne : depuis la position coudes tendus bloqués en récurvatum et les épaules en rotation latérales, abaisser les épaules et basculer vers l’avant pour décoller le bassin.
• Progression : isométrie pour l’endurance musculaire, push-ups sur des cales pour surélever, en asymétrie, sur main à plat ou sur le poing, avec destabilisation depuis les jambes lors de la position haute

Apprentissage des transferts

Progression

• Table -fauteuil avec table plus haute que le fauteuil, puis sans différence de niveau
• Gagner un maximum de hauteur en s’appuyant sur les poings et en abaissant au maximum les épaules

Une fois acquis, les exercices visent à améliorer l’endurance musculaire, l’équilibre du tronc et la vigilance des muscles de l’épaule : appui sur ballons assez durs, destabilisation en position push-up haute, destabilisation sur l’épaule libre avec l’autre main qui tient une barre. Cela permet de diminuer les appréhensions de chute.

Prévention des complications

Prévention des escarres

• Informer le patient : escarre plaie consécutive à une hypoxie tissulaire par une pression excessive et prolongée. La durée de l’hyperpression est plus nocive que son intensité.
• Diminution des pression
  • matelas thérapeutique
  • changement de position toutes les 3h au lit
  • soulèvement au fauteuil par push ups toutes les 15mn
  • positionnement symétrique pour répartir le poids sur les 2 ischions
  • observer soi-même l’état cutané avec un miroir

Prévention des troubles orthopédiques

• Rétraction musculaire, enraidissement capsulo-ligamentaire
• Ostéomes
• Déséquilibre musculaire : asymétrie donc hyperpression localisée

Les 5 points clés de la prévention

Mobilisations passives

La verticalisation

Prévention des troubles respiratoires

Athlétisation des membres supérieurs et prévention des douleurs d’épaule

Prise en charge MK préventive

Athlétisation de la ceinture scapulaire

• Renfo triceps et deltoïde postérieur
• Triceps et grand pectoraux avec des pompes
• Chaîne Kabat
• Développé couché : coudes ne descendent pas sous les épaules, barre au niveau des mamelons, souffler en poussant
• Renfo des abaisseurs : série de push ups sur des cales avec maintien ; renfo à la poulie sous 60° d’abduction (3 grands en course interne et composante maximale d’abaissement) et prévention des tendinopathie. Vérifier que les épaules sont abaissées au max (recentrage) et coudes tendus.
• Natation avec les MS

La mise en fauteuil en SSR

Appropriation du FR

Remonter au fauteuil en cas de chute

Réentrainement à l’effort

• Bénéfices : diminution FC à une même consommation d’O2, diminution FC repos, augmentation de la VO2
• Intensité idéale : 60-90% FC max pendant 20 à 60mn par séance, 2-3 fois/semaine. Echauffement, pour monter àà 70%FC, 20mn de travail à 70%, et retour au calme pour retrouver aisance respiratoire puis reprise de l’exercice.

Handisport

Récapitulatif

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Vidéos

Généralités

SLA : maladie de la commande motrice. Perte sélective en motoneurones au niveau :

• Du cortex moteur (MTN centraux)
• Des noyaux du bulbes (faisceau cortico-nucléaire : synapse au niveau des noyaux moteurs des nerfs crâniens)
• De la corne antérieure de la moelle épinière (MTN périphérique)

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Sémiologie

Déficit moteur

Atteinte des MNC et MNP dans un ou plusieurs des 4 territoires anatomique :

• Bulbaire : parole, déglutition
• Cervical : MS, respiratoire
• Lombaire : MI
• Thoracique/respiration : camptocormie

Signe cardinal de la SLA

Association des signes cliniques d’atteinte

• des MTN centraux : syndrome pyramidal, affect pseudo-bulbaire (labilité émotionnelle : très émotif)
• des MTN périphériques : amyotrophie, fasciculations, diminution ou abolition ROT

Début de la maladie

Site de début : 1/3 bulbaire, 2/3 spinal
Signe cardinal : déficit moteur avec localisation variable

• Membres supérieurs : distal (main++) ou proximal
• Membres inférieurs : steppage++
• Muscles du cou : tête tombante, lourde
• Sphère bulbaire : dysarthrie, trouble de la déglutition
• Respiratoire (dysfonction diaphragmatique : dyspnée d’effort, orthopnée

Symptômes non moteurs absents

Absence de :

• Signes sensitifs
• Signes cérebelleux
• Atteinte sphinctérienne
• Atteinte occulomotrice
• Troubles cognitifs (rares)

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Diagnostic

Diagnostic syndromique

Pas de marqueur spécifique de la maladie
Bilan diagnostic minimal :

• ENMG : confirme atteinte MNP
• IRM cérébrale ou médullaire : permet d’exclure diagnostics différentiels

Exclusions des diagnostics différentiels : ALS mimics

• Tableau d’atteinte isolée du MNC : forme progressive de SEP, parasie spastique héréditaire
• Atteinte médullaire focale : myélopathie cervicarthrosique (compression médullaire cervicale), synringomyélie
• Tableau d’atteinte isolée du MNP : myosite à inclusion, neuropathie multifocale
• Symptomatologie bulbaire pure : myasthénie bulbaire, tumeur du TC
• Atteinte du MN secondaires/autres : infection VIH, lymphome

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Pronostic

Evolution

• Absence de récupération de la fonction motrice perdue
• Aggravation prévisible de la perte de force et diffusion à d’autres territoires
• Vitesse et topographie de l’aggravation sont variables et non prédictibles
• Médiane de survie : 20 à 48 mois, 10/20% de survie à 5 ans, 5/10% de survie à 10 ans

Facteurs de mauvais pronostic

• Age : plus l’âge est élevé au moment du diagnostic, plus la durée de survie sera courte
• Baisse de la capacité vitale inférieure à 70% (atteinte respiratoire)
• Perte de poids et baisse de l’IMC : un des plus mauvais facteurs pronostics
• Atteinte bulbaire ou respiratoire initiale
• Pente rapide de dégradation de la fonction musculaire

Evaluation de la fonction musculaire

ALS Functional rating scale révisée (ALS-FRS-R) en 12 items
Indication de progression rapide : perte d’1 point par mois

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Traitements

Médicaments

Riluzole orale : seul traitement à ce jour

• Action sur excès de glutamate toxique pour les MTN : permet la recapture du glutamate dans la fente synaptique
• Ne fait pas récupérer les fonctions perdeues
• Allongement de la survie modeste (moyenne 2 ans)
• (+3 médicaments en accès dérogatoire)

Traitements symptomatiques

Objectif : soulager les symptômes

• Crampes : dérivé de la quinine, magnésium
• Hypertonie spastique : baclofène, toxine butolique, étirement des chaînes spastiques
• Douleurs musculaires : antalgiques, massage
• Douleurs articulaires (capsulite d’épaule fréquente) : antalgiques, mobilisations douces
• Ultrasons, chaleur antalgique, TENS : utilisables
• Hyperémotivité pseudo bulbaire : inhibiteur de la recapture de la sérotonine
• Hypersalivation : atropine en sublingual

Traitements des complications

• Kinésithérapie respiratoire : désencombrement, assistance à la toux, VNI
• Mesures diététiques : adaptation des textures, supplémentation

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Rééducation

Recommandation HAS

• Pas de mécanothérapie ni de travail en charge ou excentrique, pas d’électrostimulation excito-motrice, pause fréquente de récupération

Indications kinésithérapiques

• Mobilisations passives et actives aidées des membres
• Lutte contre l’enraidissement articulaire
• Lutte contre la spasticité
• Massage / techniques antalgiques
• Travail de la marche/posture/équilibre/verticalisation
• Kiné respiratoire /désencombrement
• Respecter la fatigabilité

Principes de faible intensité

• Physiopathologie de la SLA : cycles de dénervation/réinnervation itératifs jusqu’à ce que les neurones n’arrivent plus à se réinnerver
• Les exercices intensifs permettent une moins bonne réinnervation
• L’électrostimulation aggrave la maladie et entraîne une amyotrophie rapide

Généralités

Définition

Crise d’épilepie

Manifestation clinique transitoire en lien avec hyperactivité paroxystique d’un réseau de neurone et sa propagation dont les symptômes vont dépendre de la région corticale concernée

Epilepsie

Maladie cérébrale chronique caractérisée par :

• Prédisposition durable à générer des crises
• Conséquences neurobiologiques, psychologiques, sociales
• 1/3 sont pharmacorésistantes

Prévalence

• 0,5-0,8% en France
• Pic durant l’enfance puis adulte après 60 ans

Causes des épilepsie

Structurelle (lésion cérébrale, focale), génétiques, métaboliques, infectieuses, auto-immune, inconnue

Examens utiles au diagnostic du type d’épilepsie

• Electroencéphalogramme (EEG)
• IRM cérébrale

Diagnostics différentiels

• Perte de conscience d’origine cardiaque : syncope (parfois convulsivantes)
• Crises non épileptiques psychogènes : mécanisme dissociatif

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Différents types de crise d’épilepsie

Crise généralisée tonico-clonique

Crise convulsive

• Perte de conscience brutale
• Phase tonique : hypertonie des 4 membres, membres en extension, blocage respiratoire (apnée), morsure latérale de la langue
• Phase clonique : clonie des 4 membres, synchrones
• Phase post-critique : trouble de la vigilance s’améliorant progressivement, avec confusion, respiration stertoreuse, +/-perte d’urine
• Amnésie complète de l’épisode

Etat de mal épileptique généralisé

• Crise généralisé de plus de 5mn, ou répétition de crises tonicocloniques généralisées sans retour de conscience entre les crises
• Mise en jeu du pronostic vital : risque de détresse respiratoire, d’arrêt cardio-respiratoire
• Risque de séquelles cognitive

Crises focales (partielles)

• Toutes les crises ne sont pas convulsives
• L’activité épileptique débute dans une région focale du cerveau, peut se propager aux régions adjacentes et peut gagner l’ensemble du cortex. Elle peut donc évoluer vers une crise secondairement généralisée
• Avec ou sans altération de la conscience
• Manifestations brèves (<1mn en général)
• Les symptômes dépendent de la région cérébrale concernée

Crise focale temporale (la plus fréquente)

Crises longues (quelques minutes), rarement secondairement généralisées

• Aura épileptique : signes végétatifs (tachychardie, palpitation, sensation épigastrique ascedante) et/ou signes dysmnésiques (sensation de déjà-vu ou de déjà-vécu, sensation de rêve éveillé) et/ou hallucination olfactives (plus rarement auditives ou visuelles)
• Puis rupture de contact prolongée, avec automatismes oroalimentaires, gestuels, verbaux

Absence

• Crise classée comme généralisée
• Rupture de contact brutale
• Durée brève, en moyenne 8s
• Début et fin brusque, arrêt de l’activité en cours, et reprise immédiate de l’activité au décours
• Crises fréquentes, pouvant être pluriquotidiennes, provoquées par l’hyperpnée
• Début dans l’enfance ou l’adolescence

Myoclonies

• Secousses musculaires brèves involontaires
• Sans modification de la conscience
• Parfois en salves
• Attention : mouvements physiologiques lors de l’endormissement

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Diagnostics différentiels

Crises non-épileptiques d’origine psychogènes

A évoquer devant :

• Suggestibilité
• Manifestations motrices violentes, amples, désorganisées, sans systématisation neurologique
• Fermeture des yeux avec résistance à l’ouverture des yeux
• Absence de réelles perte de conscience, pendant et au décours immédiat d’une pseudo-crise
• Pas de perte d’urine, ni désaturation, ni apnée

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Prise en charge d’une crise généralisée tonico-clonique

Crise tonico-clonique

• Noter l’heure du début
• Ne rien tenter de mettre dans la bouche
• Ne pas empêcher les mouvements et éloigner les objets pouvant être blessant. Protéger la tête
• Mettre en position latérale de sécurité dès que possible
• Prévenir le médecin et prendre les contantes dont la glycémie et la température dès que possible
• Rester jusqu’à ce que la personne récupère et repasser la voir à distance pour vérifier la récupération complète
• La majorité des crises cède spontanément : pas de traitement médicamenteux systématique

Etat de mal épileptique

Traitement médicamenteux (clonazépam) en cas de crises généralisées supérieures à 5mn ou crises répétées sans récupération de la conscience entre celles-ci

Mesures générales

• Position latérale de sécurité
• Maintenir libres les voies aériennes supérieures
• Oxygénothérapie : objectif SpO2 supérieure ou égale à 95%
• Poser une voie veineuse périphérique avec perfusion de sérum physiologique
• Mesurer la glycémie capillaire et corriger si besoin

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Traitements anti-épileptiques

But du traitement

Diminuer

• La fréquence des crises
• Le risque de généralisation
• L’impact de l’épilepsie sur la vie quotidienne

Réduire les risques liés aux crises

• Risque traumatique/accident
• Si généralisée : pneumopathie d’inhalation, état de mal généralisé (pronostic vital engagé)

Choix thérapeutique

En fonction de :

• Type d’épilepsie : généralisée ou focale

• Profil du patient : femme en âge de procréer, personnes âgées, ATCD psychiatrique
• Tolérance, effects secondaires, interactions médicamenteuses