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Neuropathies périphériques

Introduction

Aspects cliniques généraux en cas de lésion du SNP

  • Diminution/abolition des réflexes ostéotendineux
  • Fasciculations : contractions musculaires brèves visibles à l’oeil nu n déplaçant pas le membre
  • Déficit moteur
  • Amyotrophie (signe majeur) usuellement absent au début
  • Rétraction tendineuse
  • Déficit sensitif : superficiel, thermo-algique, ataxie proprioceptive (le patient regarde vers le bas pour voir ses MI)
  • Troubles végétatifs : hypotension orthostatique, troubles vasomoteurs, anomalies de la peau
  • Pas de signes en faveur d’une atteinte du SNC (sauf lésion associée)

Examens complémentaires usuels

  • Electromyogramme : permet de différencier les atteintes axonales (diminution des amplitudes des PA, activité spontanée au repos) d’une atteintes démyélinisantes (diminution des vitesses de conduction, allongement des temps de latences distales motrices)
  • Biologie : cause métabolique, diabète
  • Imagerie : recherche de compression nerveuse/radiculaire

Arbre décisionnel pour le diagnostic des neuropathies périphériques

Les syndromes canalaires (mononeuropathie)

Définition : compression mécanique des nerfs périphériques
Mononeuropathie : atteinte d’un tronc spécifique

Syndrome du canal carpien : compression du nerf médian

  • Paresthésie et hypoesthésie des 3 premiers doigts
  • Signes de Tinel et Phalen peuvent être positifs
  • Parfois secondaire à la grossesse, hypothyroïdie, diabète
  • Traitement : orthèse de repos, injection de corticoïde, chirurgie

Syndrome du nerf ulnaire au coude

  • Compression du nerf ulnaire dans la gouttière épitrochléo-olécranienne : mouvements répétés de F°/Ext° de coude, appui statique prolongé, séjour en réanimation

Clinique

  • Paresthésies du V + face médiale du IV
  • Signe de Froment positif
  • Faiblesse des interosseux : signe du croisement (impossibilité de superposer médius sur index)
  • Amyotrophie éminence hypothénar

Syndrome du canal de Guyon

  • Compression du nerf ulnaire
  • Paresthésie des 2 derniers doigts
  • Amyotrophie hypothénar, interosseux, adducteur du pouce
  • Beaucoup plus rare que syndrome du canal carpien

Syndrome du nerf interosseux postérieur

  • Compression du nerf radial
  • Mouvements de pronosupination répétés, violonistes
  • Extension de poignet préservé mais déficit des extenseurs des doigts

Compression du nerf fibulaire commun

  • Au niveau du col de la fibula le plus souvent
  • Travailleurs du bâtiment, agriculteur (travail au sol/à genou), patients en réanimmation (amyotrophie, compression sur barrière de lit)
  • Déficit des releveurs du pied
  • Amyotrophie de la loge antéro externe de la jambe

Les syndromes radiculaires

  • Compression des racines nerveuses lors de leur sortie de la moelle épinière, avant le foramen intervertébral
  • Souvent sur pathologies ostéo-articulaires dégénératives (herbie discale, arthrose) mais aussi pathologies infectieuses et tumorales
  • Attention aux souffrances médullaires associées (éléments centraux surajoutés)
RacineDéficit sensitifDéficit moteur
C5Moignon de l’épauleDeltoïde
C6Face antérieure du bras
Face latérale de l’avant bras
Doigt : pouce +++		Biceps brachial + brachial antérieur
C7Face postérieure de l’avant-bras
Doigt : majeur +++		Triceps brachial
C8Face médiale du bras et avantèbras
Doigt : 5e +++		Fléchisseurs des doigts + interosseux
RacineDéficit sensitifDéficit moteur
L3-L4Fesse
Face antéro-latérale de la cuisse
Face antéro-médiale du genou et de la jambe		Quadriceps +++
Tibial antérieur +
L5Fesse
Face post de la cuisse
Face latérale de la jambe
Face dorsale du pied		Extenseur des orteil
Tibial antérieur
Fibulaires
S1Fesse
Face postérieure de la cuisse et de la jambe
Face plantaire du pied		Triceps sural +++

Syndrome de la queue de cheval

Clinique

  • Troubles sensitifs : hypo ou anesthésie avec topographie variable, anesthésie en selle caractéristique (périnée, OGE, marge anale)
  • Troubles moteurs : troubles de la marche ou paraplégie complète, souvent déficit moteur asymétrique
  • Abolition des ROTS et des réflexes périnéaux
  • Troubles vésico-sphinctériens : rétention aiguë d’urine, urgenturie, constipation

Etiologies

  • Hernie discale +++
  • Tumeurs : épendymomes ++
  • Spondylodiscite : infection du disque vertébral
  • Canal lombaire rétréci

=> Urgence neurochirurgicale +++

Polyradiculonévrite

Syndrome de Guillain Barré

Atteinte de la racine et du nerf

Contexte post infectieux fréquent
2 grandes formes

  • Atteinte démyélinisante
  • Atteinte motrice pure (AMAN)

Physiopathologie

Pathologie auto-immune complexe

Clinique

  • Déficit sensitivomoteur ascendant avec aréflexie ostéo-tendineuse

Evolution en 3 phases

1 – Phase d’extension

  • Durée variable : de quelques jours à quelques semaines
  • Début par phénomène sensitifs (paresthésie, picotements distaux) puis progressivement ascendants
  • Symétrie des symptômes
  • Paralysie distale qui touche les membres d’abord en proximal
  • Parfois atteinte des muscles respi, déglutition -> réanimation

=> Plus la phase d’extension est rapide, moins bon est le pronostic pour les formes démyélinisantes

2 – Phase de plateau

  • Déficit moteur d’intensité et de durée variable
  • Aréflexie tendineuse
  • Syndrome dysautonomique (tachycardie, bradycardie)

3 – Phase de récupération

  • En ordre inverse de l’apparition des déficits
  • En cas d’absence de récupération à 12-18 mois : état définitif
  • 5% de décès, 15% de séquelles définitives

Complications à long terme : douleurs neuropathiques, déficits persistants, troubles proprioceptifs, rétractions

Examens complémentaires

  • Clinique : histoire de la maladie
  • Ponction lombaire
  • Electromyogramme : ralentissement vitesse de conduction, blocs de conduction, augmentation des latences distales
  • Biologie

Traitement

  • Le plus rapidement possible
  • But : stopper la réaction inflammatoire
  • Points de vigilances en séance de rééducation : toujours bien évaluer la proprioception (ataxie, risque de chute), la motivation (récupération parfois très longue)

Polyneuropathies

Atteinte de toutes les fibres nerveuses en fonction de leur longueur (atteinte longueur-dépendante)
Attaque les fibres les plus longues en premier
Atteinte de plusieurs fibres en même temps, mais pas les racines

Polyneuropathie diabétique

Le diabète est responsable de nombreuses complications dans l’organisme, on parle d’organes cibles : coeur, cerveau, oeil, rein, pied, nerf, infections

Poolyneuropathie axonale longueur dépendante : atteinte diffuse et symétriques qui touche les extrémités distales des fibres nerveuses les plus longues (donc les membres inférieurs)

Mécanisme

  • Ischémique : altération de la paroi des artères de petits calibres qui vont vasculariser les nerfs
  • Toxicité directe de l’hypoglycémie (stress oxydatif)

Clinique

  • Atteinte distale d’évolution ascendante, symétrique, à prédominance sensitive+++
  • Atteinte des petites fibres : paresthésie, altération de la sensibilité thermo algique (mal perforant plantaire)
  • Atteinte dysautonomique (trouble vésico-sphinctérien, trouble du transit, impuissance)

Eléments de vigilance sur le plateau technique

  • Risque d’hypoglycémie (signe de tachycardie, sensation de faim brutale, frisson, tremblements, trouble de la coordination, de la concentration, etc)
  • Attention aux troubles podologiques et si plaies
  • Troubles visuels, facteurs de risque cardiovasculaire associés

Polyneuropathie alcoolique

  • Toxicité de l’alcool sur les fibres nerveuses ou par carence vitaminiques associées (B1 B9)
  • Hypoesthésie en chaussette
  • Crampe nocture, fatigabilité à la marche
  • Déficit moteur, amyotrophie distale
  • Troubles cutanés et trophiques (dépilation anhydrose, ongles cassants)

Neuromyopathie de réanimation

  • Faiblesse acquise en réanimation
  • Syndrome qui recouvre polyneuropathie et la myopathie
  • Touche les muscles périphériques et les muscles respiratoires
  • Définition clinique : score MRC<48 (sur 60)

Facteurs de risque

  • Sévérité du tableau médical, sepsis sévère
  • Hyperglycémie
  • Immobilisation prolongée

Physiopathologie complexe

  • Dysfonction musculaire
  • Altération de la capacité de régénération musculaire

Echelle pour s’assurer de la bonne coopération du patient

  • RASS : niveau de conscience (+4=combatif; 0=éveillé et calme; -3=diminution modérée de la vigilance, -5= non réveillable). Si RASS supérieur ou égale à 3, procéder au CAM-ICU
  • CAM-ICU : 4 critères (fluctuation de l’état mental, inattention, niveau de conscience altéré, pensée désorganisée)

Autres méthodes

  • Handgrip : <11kg H ou <7kg F
  • Evaluation M respiratoire PIM < 30cm d’H2O

Syndromes plexiques

  • Surtout plexus brachial
  • Lésions favorisées chez les patients sous anesthésie générale + curares
  • Tableau complexe, en “mosaïque” : déficit moteur et sensitif, abolition ROT
  • Risque rétractions myotendineuse
  • Récupération très longue, parfois incertaine

Le développement de l’enfant

La plasticité cérébrale chez l’enfant par Céline Alvarez

Pour construire son intelligence et stimuler la création d’un foisonnement de connexion synaptique, il est nécessaire que l’enfant interagisse positivement avec le monde et l’explore.
Puis en grandissant, il ne gardera et développera que les connexions les plus utiles par un “élagage synaptique”. Le cerveau conserve les expériences les plus fréquentes, mais pas forcément les meilleures.
“L’expérience précoce est inscrite dans notre corps, pour le meilleur comme pour le pire”.
Les habitudes structurent le cerveau de l’enfant.
“Le cerveau se nourrit du monde”.

Le développement moteur de l’enfant par Michèle Forestier

Quand un enfant à 1 an, la première question que les gens posent est : “est-ce-qu’il marche”. Or, on devrait se demander si un enfant est bien passer par les étapes du développement (se retourner, ramper, se relever) avant la marche. On doit veiller à ce que l’enfant n’ait pas été précipité dans ses acquisitions, au risque d’éprouver des difficultés à la marche comme l’insécurité. “L’important, ce n’est pas de marcher, c’est d’être à l’aise dans son corps”. De la naissance aux premiers pas : laissons le bébé bouger !
Le cheminement qui mène bébé à la marche
Construction d’étapes successives, chacune s’appuyant sur la précédente
– Retournement dos/ventre -> Glisser -> Installation à 4 pattes -> Marche à 4 pattes -> Se mettre debout -> Marche.
Si on laisse la motricité libre, le bébé passe par ses étapes. Selon la motricité libre, le bébé apprend à marcher tout seul si l’environnement lui permet : on n’a pas besoin de lui apprendre.
Note : le bébé n’a pas besoin de savoir s’asseoir pour marcher (donc pas forcément intéressant pour le bébé).
Age de la marche : entre 9 et 22 mois. Mais le plus important c’est la qualité de la motricité et l’ordre des étapes.

Motricité du bébé dépend de :
– Maturation du cerveau (10-18 mois)
– Aptitudes de l’enfant
– E,environnement : matériel, humain
– Expérience motrice : entrainement, répétition
Les phases
I – La fondation : découverte du corps
Position horizontale
Sur le dos : découverte des mains et des pieds : s’enroule, puis roule sur les côtés
La position plat ventre : lui faire découvrir avant qu’il sache se retourner. Cette position est fondamental, elle va lui permettre de se mettre assis, de relever sa tête et d’explorer visuellement. Travail de la musculature, relever tête, appui bras, flexion hanche -> préparation à ramper.

Découverte de l’espace
Premiers changement de position : retournement dos-ventre. Touche le sol avec la totalité de son corps donc beaucoup de sensation.
Pousser sur les bras et pivot, en poussant plus sur un bras que l’autre.
Puis étirement pour chercher un objet. Puis il comprend qu’en poussant sur le sol, il peut avancer. A force d’essais de changement de position 4 pattes/plat ventre, ils vont commencer à se balancer en avant/en arrière jusqu’à provoquer le premier pas à 4 pattes.
Le quatre patte : nécessite un travail de coordination, de force et d’équilibre. A quatre patte, il apprend les réactions de protection en cas de chute.
Découverte de la verticalité
Par le maintien de la tête (3-4 mois), puis maintien du dos
La position assise : à partir de 4 pattes et quand il se sent à l’aise. Il faut qu’il arrive à s’asseoir seul et repartir en 4 pattes. Il peut avoir le choix entre rester assis et repartir.
Les positions à genoux
Depuis 4 pattes, appui sur un plan avec ses mains et redressement du buste. C’est cette séquence qui va conduire à la position debout (et pas de savoir être assis). Il peut aussi se déplacer en position genou buste redressé, ce qui conduit à une dissociation des ceintures.
Le bébé apprend à pousser ses jambes et arrivera à la position debout seul. Il apprend l’équilibre seul par essais. Puis il retourne au sol, tout seul.
Avant la marche, le bébé escalade.
Franchir les obstacles : apprend les appuis et redressement tête.
Monter les escaliers (attention pour sa protection) : meilleur exercice pour apprendre à marcher
Grimper sur une hauteur et en descendre (depuis le canapé par exemple)
Enjamber quelque chose
Marche avec appui : franchir un angle, passer d’un support à un autre, déplacement le long d’un mur. L’enfant fait tout ça tout seul, l’adulte veille à sa sécurité. Puis bébé se met debout avec quelque chose qui roule, il apprend à gérer les déséquilibres. Puis la dernière étape : se tient debout tout seul, au milieu d’une pièce. A partir de là, il va aller marcher seul.

Favoriser le développement du bébé par les actes de la vie quotidienne.

Quand on le prend dans ses bras : faire s’enrouler le bébé sur le côté et le porter (éviter de passer par la position assise).
Le portage : le bébé n’a pas assez de tonus. On prend le bébé dans les bras en l’enroulant. Quand le tonus axial est suffisant, on privilégie toujours l’enroulement (éviter les réactions d’hyperextension du bébé).
En grandissant, alterner les positions du bébé. Favoriser les sols plats pour laisser son expression motrice.

Position plat ventre à proposer au bébé tout petit et veiller à ce qu’il soit confortable.
Pour le sommeil : le bébé dort sur le dos (HAS). Mais il doit être libre de bouger, de s’étirer. La liberté de mouvement permet de prévenir la plagiocéphalie.
L’alimentation : position enrouler, alterner côté.
Bain : laisser de l’espace pour que l’enfant bouge.

Le mobilier : pas de tapis mou ou couverture au sol, parc peut être utile mais le bébé doit pouvoir explorer un grand espace, pas d’aide à la position assise, pas de youpala.
Le chariot de marche ou le porteur peut être intéressant.
Les vêtements : doivent permettent la liberté de mouvement. Les chaussures ne servent qu’à protéger les pieds mais pas d’aide pour se maintenir debout. Les chaussures peuvent même aller à l’encontre du développement du pied. Donc jamais de chaussure dans la maison.
Les erreurs à éviter
Pas d’écran avant 3 ans. Encourager le bébé à pousser sur ses jambes. Tenir le bébé pour lui apprendre à marcher : n’apprend pas à se protéger, peut créer une dépendance.

Intérêt d’un bon développement
– L’autonomie
– Sécurité : la gestion du danger à 4 pattes le prépare au danger debout
– L’estime de soi renforcé par les expérience
– Relation parentale : le bébé sait qu’il peut rejoindre ses parents s’il est laissé seul
– Relation à l’autre
– Schéma corporel : connaissance du corps, sensation
– Connaissance de l’espace
– Richesse des découvertes
– Meilleure ventilation : le mouvement libre mobilise plus le corps
– Plaisir de bouger
– Prévention de trouble de l’apprentissage, problème de dos, troubles de la coordination.

Le patient hémiplégique

Tableau clinique selon la zone touchée

Les complications

Les troubles associés

Echelle de Barthel

La spasticité

La spasticité d’un muscle peut théoriquement limiter la commande motrice de son antagoniste, et ainsi avoir des répercussions fonctionnelles néfastes

Elle peut aussi être fonctionnellement bénéfique

Echelle d’Ashworth

Rééducation et neuroplasticité

  • le travail en intensité : les résultats fonctionnels de la rééducation sont améliorés lorsque l’intensité et la durée des exercices sont augmentées, sans dépasser 2 heures
    le travail en répétition du geste en favorise l’apprentissage. L’entraînement en quantité améliorera la qualité de la tâche effectuée. Ce principe s’applique évidemment à la marche, comme l’a développé Hesse avec le Gait-trainer
  • le travail en « tâche orientée » : comme expliqué précédemment, c’est l’apprentissage d’une tâche précise à visée fonctionnelle qui va permettre d’optimiser l’efficacité de la rééducation

Rééducation en phase de récupération

Rééducation de la NSU

Prise en charge rééducative de la spasticité

  • Renforcement musculaire : n’augmente pas la spasticité
  • Mouvements passifs répétés de 30mn : induit une réponse au niveau de la représentation corticale du muscle sous l’effet des inductions proprioceptives

Stimulation des récepteurs sensoriels

  • Stimulation de la stabilisation du tronc : position sphynx, mise au fauteuil
  • Initiation de la commande du MI en DD, DV
  • Initiation de la commande du MS : mobilisation scapulo-thoracique, mobilisation chaîne ouverte, en appui (épaule sur coude, coude sur main)
  • Initiation à la dissociation des ceintures
  • Rééquilibration des appuis : prise de conscience du déficit d’appui côté hémiplégique par appui sur le bassin
  • Passage assis debout, amélioration de l’équilibre debout

Les défauts de la marche du patient hémiplégique

Correction ou non de la marche ?

Amélioration du schéma de marche

Contrôle de la phase d’appui : tenue unipodal (combat de genou), pont fessier unipodal, fente avec contrôle du genou (sur talon, plante du pied, métatarsien, orteil), contrôle du genou sur skate (extension et flexion de hanche sur skate)

Marche, escaliers et réentraînement à l’effort

Rééducation du MS

Le patient cérebelleux

Tableau récapitulatif clinique du syndrome cérébelleux

Evaluation de la marche

Principes

Atteinte frustre

Principes d’apprentissage

Les modalités de l’apprentissage moteur

Exercice de marche

Exercices en balnéothérapie

Contrôle et précision du mouvement

  • Réalisation main-bouche
  • Amélioration de la gestuelle avec des stabilisations rythmées : poussée lente puis relâchement lent, puis rapide/rapide, rapide/lent, pourssée lente puis relâchement brutal
  • Amélioration de la coordination globale : mettre jeton dans une boîte, passer tige dans des anneaux, rattraper un ballon au rebond, etc
  • Exercer main forte (prise marteau), prises fines, dissociation des 2 prises, travail d’écriture

Rééducation de patients ayant une atteinte intermédiaire

Réentrainement à l’effort et activité de loisir

  • Fléchette, frisbee
  • Peinture, dessin
  • Gymnastique chinoise

Rééducation de patients ayant une atteinte profondes