Pseudo polyarthrite rhizomélique (PPR) et maladie de Horton (vascularite à céphalées)

Généralités

  • 2 entités proches
  • Sujets > 50 ans
  • Maladie inflammatoire sans auto-anticorps

Définition

PPR

Rhizomélique : racine des membres / ceintures scapulaire et pelvienne (bilatérale symétrique)

Pseudo polyarthrite : atteinte périarticulaire (bursites sous deltoïdiennes et trochantériennes)

Artérite à cellules géantes

  • Inflammation artérielle des gros vaisseaux (réduit le diamètre des vaisseaux pouvant aller vers une ischémie)
  • Vaisseaux supra-aortique

Maladie de Horton : douleur du scalp

  • Céphalée et douleur au contact (peigne, oreiller)
  • Claudication de la mâchoire
  • Cécité brutale (atteinte ophtalmologique)

Diagnostic

  • Clinique
  • Biologie : marqueurs d’inflammation CRP et VS
  • Echographie : met en évidence bursite périarticulaire
  • TEP-scanner : le produit se fixe à la localisation de la l’inflammation, autour de l’articulation
  • Angio-IRM : pour la maladie de Horton

Traitement

Cortisone à haute dose

  • O,25 à 1mg/kg
  • Décroissance progressive : traitement sur 1 à 2 ans
  • Nombreux effets indésirables : infections, ostéoporose et fractures, prise de poids et diabète, augmentation du risque de maladies cardio-vasculaires

Alternative Thérapie Ciblée : biothérapie anti-IL6R

  • En intraveineuse ou SC
  • Efficacité spectaculaire
  • Traitement suspensif prolongé (>2 ans)

Maladie qui finit par guérir mais si non traitée, les patients peuvent finir aveugles