Introduction
Autres dénominations
- maladie de Legg Perthes Calvé (LCP)
- osteonécrose aseptique idiopathique juvénile
- ostéochondrite primitive de hanche
Définition
Nécrose ischémique de la tête fémorale en croissance. Son origine est encore inconnue.
Cette maladie survient chez un sujet qui grandit car la nécrose de la tête du fémur qui survient chez l’adulte n’évolue pas du tout de la même manière.
Physiopathologie
- Perturbation de l’apport sanguin au cartilage ou à l’os sous-chondral entraînant une nécrose aseptique
- Dégénérescence cartilagineuse qui entraîne une dégradation progressive et une détérioration superficielle articulaire
Epidémiologie
- L’affection se déclare particulièrement dans la tranche d’âge entre deux et dix ans (Au-delà de cet âge, la maladie s’assimile aux nécroses idiopathiques de l’adulte dont l’évolution est plus péjorative)
- Ratio garçon/fille 4/1
- Sa fréquence varie selon les ethnies et, en Europe, elle est en moyenne de 1 pour 2000 enfants.
- L’atteinte est bilatérale dans 10 à 12% des cas.
Critères épidémiologiques

Evolution de la maladie
Histoire naturelle
La maladie guérit toute seule : après quelques mois de nécrose, le sang va revenir irriguer la tête fémorale et celle-ci va se reconstruire progressivement. On peut décrire 4 phases de la maladie :
- Phase initiale de nécrose : défaut de croissance du noyau d’ossification et par une augmentation de sa densité osseuse
- Phase de fragmentation de la tête fémorale, l’os nécrotique est résorbé, et des zones d’hyperdensité contrastent avec des zones d’hypodensité.
- Phase de réossification de la tête fémorale se produit ensuite durant la phase de reconstruction. Enfin,
- Phase de remodelage : les capacités de remodelage et de croissance de la tête fémorale aboutiront à l’absence ou à la présence de déformation (phase de séquelles)
Complications
- Risque de déformation : coxa plana (aplatissement de la tête) ou coxa magna (grossissement de la tête)
- Lorsque la tête fémorale se déforme, l’articulation n’est plus congruente et le risque est l’apparition d’arthrose à un âge relativement jeune.
- Le traitement de l’arthrose est la prothèse totale de hanche. Plus on est porteur d’une prothèse de hanche jeune, plus elle risque de s’user et plus on risque de devoir la changer dans l’avenir. C’est pour cette raison que l’on cherche à avoir une articulation la plus congruente possible en fin de croissance pour retarder au maximum l’apparition de douleur et d’arthrose chez l’adulte.
Pronostic
- Dépend du degré de l’atteinte épiphysaire et de l’âge de l’enfant
- Plus l’atteinte épiphysaire est étendue, plus le pronostic est compromis
- Plus l’enfant est âgé, plus le remodelage de la tête fémorale est limité.
- Sauvegarder la mobilité et maintenir la tête dans le cotyle sont les objectifs visés pour atteindre la fin de la croissance avec une tête fémorale aussi sphérique que possible.
- En fin de croissance, les têtes sphériques ou ovoïdes ne causeront pas ou peu de problèmes.
- Les têtes fémorales fortement déformées évolueront vers une coxarthrose précoce.
- Savoir reconnaître précocement les hanches qui bénéficieront d’un traitement constitue la difficulté majeure dans la prise en charge de cette affection.
Diagnostic
Symptômes
- Douleur d’installation progressive, localisée au niveau de la hanche, mais elle peut irradier au niveau de la cuisse ou même du genou.
- Elle est initialement mécanique et peut devenir ultérieurement permanente
- Elle augmente avec l’effort physique et prédomine en fin de journée avec une boiterie d’esquive
Examen clinique
- Limitation de la mobilité articulaire, qui peut être douloureuse dans les mouvements d’abduction et de rotation interne
- Un retard de croissance staturale est fréquent (-1 DS à -2 DS)
- Amyotrophie de la cuisse, du mollet, voire même de la musculature fessière
- Inégalité de longueur des membres inférieurs fréquemment constatée peut être fonctionnelle (contracture des adducteurs) ou anatomique (collapsus de la tête fémorale, trouble de croissance).
- Réduction de la taille du pied du côté atteint qui va se corriger spontanément avec la guérison de la maladie
- Enfin, l’examen clinique devra rechercher d’éventuelles malformations associées telles que hernie inguinale, cryptorchidie ou anomalies urinaires. 1
Imagerie
Plusieurs phases observables par radiographie :
- radiographie normale : cette phase peut durer durant les deux premiers mois de la maladie
- coup d’ongle sous chondral ou image en coquille d’œuf: c’est un signe fugace, que l’on voit rarement
- condensation : cette phase peut durer plusieurs mois (six à huit mois) et représente la nécrose de la tête fémorale
- fragmentation : cette phase fait suite à la condensation. La tête fémorale commence à se revasculariser, c’est-à-dire que le sang recommence à irriguer la tête fémorale
- reconstruction : la tête fémorale se reforme progressivement.
Actuellement, on considère que l’IRM fournit les meilleurs indices de la maladie de LeggCalvé-Perthes. Elle révèle la nécrose aussi précocement que la scintigraphie, elle donne une estimation de l’extension de la nécrose beaucoup plus précise que la radiographie conventionnelle et permet de suivre la guérison en montrant la revascularisation de la tête fémorale.
Tête fémorales à risque

Tests diagnostics
FABER test (test de Patrick)
Flexion-Abduction-Rotation externe : pour trouver une douleur intra-articulaire
Log roll test
Rotation médiale et latérale passive de la hanche. Le test est positif s’il reproduit des douleurs intra-articulaires de la hanche.
FADIR test
Flexion-adduction-Rotation interne
Test positif si la douleur est reproduite
Traitement
3 principes
- Restaurer la mobilité articulaire de la hanche. Toute hanche raide devra par conséquent être assouplie car la persistance d’une raideur articulaire est de mauvais pronostic. Maintenir les amplitudes fonctionnelles acquises, notamment en abduction et en rotation interne.
- Maintenir la tête fémorale dans le cotyle (une fois la mobilité de la hanche restaurée). La qualité de l’«emboîtement» de la tête fémorale dans le cotyle va conditionner la forme finale de la tête fémorale
- Obtenir la meilleure congruence possible entre la tête fémorale et le cotyle en fin d’évolution de l’affection
=> Le but est de garder une hanche souple et congruente 2
Phases du traitement conservateur
Phase aigüe : stade précoce avec douleur et inflammation
– Décharge et gestion de la douleur
Phase de rééducation fonctionnelle
– Amplitude articulaire, renfo en charge partielle
Phase de récupération (après consolidation de la tête fémorale)
– Retour progressif aux activités, renfo plus intense
Education du patient et des parents
– Eviter activité à haut impact pendant la phase de guérison
– Gestion de la douleur et des facteurs de risque
Il peut être nécessaire de demander à l’enfant de se déplacer en fauteuil pour une décharge complète ou de mettre la hanche en traction en cas de forte raideur.
Chirurgie
- En cas de subluxation de la hanche, le recentrage de la tête fémorale pourra être notablement amélioré par la réalisation soit d’une ostéotomie
- Tête fémorale est déformée : la congruence articulaire pourra être améliorée par des interventions de sauvetage.
Vidéo
Guide pratique | Récupération post-chirurgie PTH
Par CIUSSS du Nord de l’île de Montréal
Récapitulatif
Mouvements proscrits après une PTH
- Flexion à plus de 90° (en levant le genou ou en abaissant le tronc)
- S’asseoir dans un fauteuil trop profond ou surélever les pieds
- Ne pas serrer les genoux en positions assises : les garder écarter largeur des hanches
- Ne pas croiser les jambes
- Ne pas s’allonger sur le côté non-opéré, dormir du côté opéré uniquement
- Mettre un coussin entre les jambes pour dormir
- Garder les jambes tendues en étant allongé sur le lit, car la position hanche et genou fléchi peut causer la perte de l’extension complète du genou mais peut aussi être cause de thrombophébyte
Premier levé : le jour même de l’opération
- Depuis la position assise, mettre la jambe opérée en avant pour éviter une flexion >90° lors du levé
- Se lever avec l’aide de mains sur le lit, placer les mains sur le déambulateurs ensuite
- Respecter le pourcentage de poids à mettre sur la jambe opérée évaluée par le médecin
- Marcher avec déambulateur pour éviter une trop forte contrainte
Pour s’asseoir : placer la jambe opérée en avant pour réduire l’angle de flexion et descendre à l’aide des bras
Première séance de kiné le lendemain
- Apprentissage de la marche entre les barres parallèles : pas besoin de faire de grands pas à ce stade
- Renforcement musculaire du MI en décharge : rotation de cheville, flexion de hanche, abduction
- Apprentissage montée et descente d’escalier
- Exercices à faire à la maison quotidiennement