{"id":7293,"date":"2025-12-27T14:25:40","date_gmt":"2025-12-27T13:25:40","guid":{"rendered":"https:\/\/kineaphp.fr\/?p=7293"},"modified":"2025-12-27T14:35:36","modified_gmt":"2025-12-27T13:35:36","slug":"dystrophie-facio-scapulo-humerale","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/kineaphp.fr\/?p=7293","title":{"rendered":"Dystrophie facio-scapulo-hum\u00e9rale"},"content":{"rendered":"\n<p>Autres d\u00e9nomination : DMFSH, myopathie FSH, myopathie de Landouzy-D\u00e9jerine<\/p>\n\n\n\n<p>Cas<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Homme 21 ans, salle de sport, traction, asym\u00e9trie du mouvement scapulaire<\/li>\n\n\n\n<li>Douleur bilat\u00e9rale aux \u00e9paules, difficult\u00e9 \u00e0 lever ses bras.<\/li>\n\n\n\n<li>Faiblesse trap\u00e8ze, amyotrophie hum\u00e9rus sup<\/li>\n\n\n\n<li>Asym\u00e9trie du mouvement des l\u00e8vres<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>La dystrophie facio-scapulo-hum\u00e9rale est une maladie neuromusculaire g\u00e9n\u00e9tique, affectant principalement le visage, les \u00e9paules et les bras. C\u2019est une maladie rare<\/li>\n\n\n\n<li>Le trap\u00e8ze inf\u00e9rieur est souvent le premier impliqu\u00e9, puis le dentel\u00e9 ant\u00e9rieur, grand pectoral dans le pli axillaire, diminution de la force des abdos (ventre tombant), pied tombant<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p>Faire tests g\u00e9n\u00e9tiques, r\u00e9orienter chez neurologue<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\">D\u00e9finition de DMFSH<\/h2>\n\n\n\n<p>La forme typique de DMFSH associe une atteinte faciale, scapulaire et hum\u00e9rale. Souvent asym\u00e9trique,<br>elle peut s\u2019associer \u00e0 des manifestations respiratoires, auditives et visuelles.<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\">Examen clinique<\/h2>\n\n\n\n<p>L\u2019atteinte faciale est parfois la seule manifestation de la maladie : <\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>occlusion des yeux incompl\u00e8te pendant le sommeil<\/li>\n\n\n\n<li>ant\u00e9c\u00e9dents de conjonctivites \u00e0 r\u00e9p\u00e9tition, voire de k\u00e9ratites<\/li>\n\n\n\n<li>difficult\u00e9s \u00e0 siffler, \u00e0 boire avec une paille ou \u00e0 jouer d\u2019un instrument \u00e0 vent, une g\u00eane sociale du fait de l\u2019inexpressivit\u00e9 du visage. <\/li>\n\n\n\n<li>visage inexpressif, avec rides et plis peu marqu\u00e9s (atteinte des peauciers de la face)<\/li>\n\n\n\n<li>une saillie de la l\u00e8vre sup\u00e9rieure et une \u00e9version de la l\u00e8vre inf\u00e9rieure, des<br>difficult\u00e9s pour siffler, pour gonfler les joues et pour fermer les yeux. <\/li>\n\n\n\n<li>Le sourire entraine classiquement un \u00e9largissement horizontal de la fente buccale, sans que les commissures labiales ne se rel\u00e8vent (\u00ab rire transversal \u00bb). <\/li>\n\n\n\n<li>En revanche, la mobilit\u00e9 des yeux, de la langue et de la mandibule est habituellement pr\u00e9serv\u00e9e.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p>L\u2019atteinte des membres sup\u00e9rieurs est souvent au premier plan. <\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Faiblesse musculaire ressentie par les patients s\u2019accompagne le plus souvent d\u2019une amyotrophie. <\/li>\n\n\n\n<li>Ddifficult\u00e9s dans les gestes qui n\u00e9cessitent de lever les bras au-dessus des \u00e9paules (se coiffer, attraper un objet en hauteur\u2026)<\/li>\n\n\n\n<li>D\u00e9collement scapulaire (scapula alata), tr\u00e8s fr\u00e9quent et le plus souvent asym\u00e9trique. <\/li>\n\n\n\n<li>Atteinte des muscles fixateurs de l\u2019omoplate, comme le grand dentel\u00e9 et le trap\u00e8ze<\/li>\n\n\n\n<li>A contrario, le delto\u00efde, principal muscle abducteur de l\u2019\u00e9paule, est longtemps \u00e9pargn\u00e9, ce qui<br>permet de conserver l\u2019\u00e9l\u00e9vation des bras jusqu\u2019en dessous de l\u2019horizontale. <\/li>\n\n\n\n<li>De face, l\u2019abduction des membres sup\u00e9rieurs fait appara\u00eetre une sur\u00e9l\u00e9vation d\u2019une ou des deux omoplates dans la r\u00e9gion susscapulaire, avec silhouette faussement hercul\u00e9enne en raison d\u2019un contraste entre l\u2019amyotrophie (fr\u00e9quente) des muscles du bras (biceps et triceps brachiaux) et l\u2019aspect souvent normal de l\u2019avant-bras. <\/li>\n\n\n\n<li>Les muscles pectoraux sont fr\u00e9quemment amyotrophiques et pr\u00e9sentent un sillon horizontal. N\u00e9anmoins, une atteinte musculaire des avant-bras peut secondairement survenir en particulier sur les longs supinateurs.<\/li>\n<\/ul>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Autres d\u00e9nomination : DMFSH, myopathie FSH, myopathie de Landouzy-D\u00e9jerine Cas Faire tests g\u00e9n\u00e9tiques, r\u00e9orienter chez neurologue D\u00e9finition de DMFSH La forme typique de DMFSH associe une atteinte faciale, scapulaire et hum\u00e9rale. 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